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台耳醫誌

雜誌專區 -第55卷第1期

病例報告 
成骨不全引起的耳硬化症之人工耳蝸植入－病例報告  僅供有效會員 登入會員查看全文
27~31 
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cochlear implantation、facial nerve stimulation、osteogenesis imperfecta、人工耳蝸植入、顏面神經刺激、成骨不全症 
陳冠瑋1 、吳振吉2 、楊宗翰1,3 、黃弘孟1,4  
臺北市立聯合醫院耳鼻喉科1 、臺大醫院耳鼻喉部2 、臺北護理健康大學語言治療與聽力學系3 、臺北醫學大學醫學院醫學系耳鼻喉科4  
成骨不全（osteogenesis Imperfecta）是由第一型膠原蛋白製造缺陷所引起减少骨量及強度的遺傳疾病，發生率約為1/20,000。在臨床及組織學上除了肢體變形外，也發現耳硬化症等臨床表徵。患者在成年早期發生聽力損失時，可能是傳導性失聰，感覺神經性失聰或混合性失聰。1名53歲女性患者，於30歲時發現聽損，左耳於7、8年前聽力急遽下降至極重度聽損，1年前右耳聽力也急遽下降至極重度聽損，佩戴助聽器亦無法辨識語音與人溝通。純音聽力檢查：右耳90 dB／左耳105 dB。高解析度顳骨電腦斷層顯示雙耳都有Grade 2C的耳硬化症。病患接受右側人工耳蝸植入，植入時圓窗不明顯，吾等使用cochlear nucleus CI 24RE預彎電極以advance off-stylet方式植入。術後NRT 22個電極皆有反應。病人術後2週開頻，1週後調頻即可講電話，沒有面神經刺激等併發症。因病例罕見，特提出報告。
(台耳醫誌 2020; 55:27-31)


 
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