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台耳醫誌

雜誌專區 -第55卷第2期

主編邀稿 
兒童聽神經病變之評估與處理  僅供有效會員 登入會員查看全文
61~68 
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auditory neuropathy spectrum disorder、auditory steady-state response、hearing outcome、sensorineural hearing impairment、聽神經病變、聽性穩定誘發反應檢查、聽力預後、感音型聽損 
林珮璇1,2 、吳振吉2-5  
臺大醫院雲林分院耳鼻喉科1 、臺大醫院耳鼻喉部2 、臺大醫院基因醫學部3 、臺大醫院生醫分院4 、臺大醫院生醫分院5  
聽神經病變在臨床上並不罕見，約佔兒童感音型聽損病例之10%左右。因其特殊聽力表徵，常導致延誤診斷。聽神經病變之致病成因複雜，包含環境因素（如早產、核黃疸、周產期病變等）及遺傳因素（包含症候群型聽損如Charcot-Marie-Tooth症候群及非症候群型聽損如OTOF基因變異等）。其病理位置多元，可能涉及自耳蝸內毛細胞至聽覺中樞之各解剖位置；而患者之聽力表徵多變，助聽器及人工耳蝸成效不一，亦常令臨床醫師感到棘手。研究發現不同致病成因患者，其聽力表現與人工耳蝸植入之預後不同。吾人近年研究證實，執行完整病史評估、聽力學檢查、基因檢查及影像學檢查，以確認聽神經病變病因，對於治療決策、聽覺輔具選配及預後評估，將有極大助益。(台耳醫誌 2020; 55:61-68) 
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